La malformación de Arnold-Chiari, también conocida como ectopia tonsilar o hernia tonsilar, es una anomalía cerebral en la que el cerebelo, la región del cerebro responsable del movimiento de los músculos y la coordinación, desciende a través del agujero Magno, invadiendo el espacio de la médula espinal (canal espinal cervical). 

Se trata de una malformación con la que se puede nacer o puede desarrollarse con el tiempo. En ocasiones, la malformación de Arnold-Chiari se produce per una falta de espacio o una forma anómala en la parte posterior del cráneo. .

Se distinguen cuatro grados de malformación de Arnold-Chiari en función de la extensión del descenso amigdalar y sus consecuencias morfológicas (Grados I, II, II y IV). Se estima que la incidencia de la malformación de Arnold-Chiari de Grado I es de entre del 0,6 y el 0,9%, con una predominancia de 2:3 hombres sobre mujeres. El diagnóstico se realizaría entre los 30 y 40 años de edad. En el caso del segundo grado de malformación de Arnold-Chiari o Chiari II, su incidencia es del 0,001%.

Ya hemos hablado del grado I y II mientras que los grados III y IV incluyen una importante hipoplasia del cerebelo que agrava la malformación.  Podríamos decir que el grado I corresponde al adulto mientras que el resto de variedades forma parte de la patología malformativa del niño.

Síntomas


  • Cefalea suboccipital

  • Semiología ocular

  • Síntomas oto-neurológicos

  • Déficit motor y sensitivo

  • Ataxia

  • Disfagia

  • Afectación de nervios craneales

  • Parada respiratoria

  • Muerte súbita

  • Trastornos medulares

Diagnóstico

Resonancia Magnética Nuclear craneal

La Resonancia Magnética Nuclear craneal es prueba indicada para el diagnóstico de Arnold-Chiari. Esta prueba no invasiva nos permite valorar la exacta medición del descenso amigdalar en relación con los datos aportados por la imagen cisternal e incluso ósea. Se suele definir que son 5mm el límite inferior debajo del cual deben estar las amígdalas para considerar la existencia de una malformación de Chiari I. En los Chiari tipo II, podemos evidenciar deformidad del bulbo raquídeo, fusión de la lámina cuadrigéminam masa intermedia dilatada elongación del bulbo raquídeo e inserción baja de la tienda del cerebelo. Finalmente, la valoración y análisis de la imagen de flujo dinámico obtenido por la Resonancia Magnética, permite el conocimiento fisiopatológico que causa y acompaña la malformación, influyendo decisivamente en el diseño de la estrategia terapéutica.

Tratamiento

La base terapéutica está sustentada en el tratamiento quirúrgico ya que no existen evidencias de que el tratamiento médico interrumpa el proceso.

Existen diversas posibilidades de tratamiento quirúrgico descritas. Todas ellas están encaminadas a descomprimir las amígdalas cerebelosas y restablecer la circulación licuórica entre los compartimentos craneal y espinal.

Para ello se han postulado una multitud de estrategias, todas contemplando esos principios básicos de descompresión. Partiendo de la clásica craniotomía de fosa posterior y apertura de la duramadre, incluso con la extirpación de las amígdalas.

A nuestro juicio, y dado que el objetivo persigue la decompresión de las amígdalas cerebelosas, con el objetivo de repermeabilizar la circulación cisternal a nivel del agujero Magno, la mayoría de las veces no parece necesaria la duroplastia de ampliación. La simple craniotomía circunscrita al agujero Magno, con el fin de aumentar su calibre, siempre acompañada de la extirpación meticulosa del anillo ligamentario y constrictor que se encuentra por debajo del hueso occipital, será suficiente para obtener el resultado deseado.


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