Мальформация Арнольда-Киари, также известна как тонзилярная эктопия или тонзилярная грыжа, представляет аномалию головного мозга, в которой мозжечок, область мозга, ответственная за движение мышц и координацию, опускается через основание черепа, занимая пространство спинного мозга (шейного канала спинного мозга). Речь идет о мальформации, которая может быть врожденной или может развиться впоследствии. В отдельных случаях, мальформация Арнольда-Киари происходит из-за нехватки пространства или в аномальной форме в задней части черепа.
Различают четыре степени мальформации Арнольда-Киари в зависимости от степени опущения миндалин и их морфологических последствий ( Степени I, II, II и IV). Предполагается, что случаи мальформации Арнольда-Киари I Степени составляют от 0,6 до 0,9%, с преобладанием 2:3 мужчин над женщинами. Диагностика производится между 30 и 40 годами. В случае второй степени мальформации Арнольда-Киари или Киари II, заболеваемость составляет 0,001%.
Мы описали I и II степени, в то время как III и IV степени включают серьёзную гипоплазию мозга , которая усложняет мальформацию. Можно сказать, что I степень соответствует взрослому возрасту, в то время как остальные степени являются частью патологии мальформации у детей.