Мальформация Арнольда-Киари, также известна как тонзилярная эктопия или тонзилярная грыжа, представляет аномалию головного мозга, в которой мозжечок, область мозга, ответственная за движение мышц и координацию, опускается через основание черепа, занимая пространство  спинного мозга (шейного канала спинного мозга).  Речь идет о мальформации, которая может быть врожденной или может развиться  впоследствии. В отдельных случаях,  мальформация Арнольда-Киари происходит из-за нехватки  пространства или в аномальной форме в задней части черепа. 

Различают четыре степени мальформации Арнольда-Киари  в зависимости от степени опущения миндалин и их морфологических последствий ( Степени I, II, II и IV). Предполагается, что  случаи  мальформации Арнольда-Киари  I Степени составляют  от 0,6 до 0,9%, с преобладанием 2:3 мужчин над женщинами. Диагностика производится между 30 и 40 годами. В случае второй степени мальформации Арнольда-Киари или Киари II, заболеваемость составляет 0,001%.

Мы описали  I и II степени,  в то время как  III и IV степени включают серьёзную  гипоплазию мозга , которая усложняет мальформацию.  Можно сказать, что  I степень соответствует взрослому возрасту, в то время как остальные степени являются частью патологии мальформации у детей.

СИМПОМЫ


  • ГОЛОВНАЯ БОЛЬ В ЗАТЫЛОЧНОЙ ОБЛАСТИ

  • РАСТРОЙСТВО ЗРЕНИЯ

  • ОТО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

  • ДЕФИЦИТ МОТОРИКИ И ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

  • АТАКСИЯ

  • ДИСФАГИЯ

  • ПОВРЕЖДЕНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

  • ОСТАНОВКА ДЫХАНИЯ

  • ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ

  • НАРУШЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

ДИАГНОСТИКА

ЯДЕРНЫЙ МАГНИТНЫЙ РЕЗОНАНС ГОЛОВНОГО МОЗГА 

Ядерный магнитный резонанс головного мозга - это исследование, предназначенное для диагностики по Арнольду-Киари. Это неинвазивное исследование  позволяет точно оценить размер опущения миндалин мозжечка в соответствии с представленными данными  на полостном и даже костном изображении. Обычно считается,  что 5мм - это нижняя граница, ниже которой должны находиться миндалины, чтобы утверждать о наличии  мальформации Киари I степени. При Киари II степени, есть возможность выявления деформации  продолговатого мозга, слияние пластинки крыши, lamina tecti, срединной расширенной массы продолговатого мозга и нижней части намёта мозжечка. Окончательно, оценка и анализ изображений динамического потока, полученного с помощью Магнитного Резонанса, позволяет выявить физиопатологию, которая вызывает и сопровождает мальформацию, значительно влияющую на разработку терапевтической стратегии.

ЛЕЧЕНИЕ

Основа терапевтического воздействия опирается на хирургическое лечение, поскольку не существует свидетельств, что медицинское лечение прерывает процесс.

Существуют различные возможности описанного хирургического лечения . Все они направлены на декомпрессию мозжечковых миндалин и восстановление циркуляции между отделами головного и спинного мозга.

С этой целью были разработаны множественные стратегии, основывающиеся на базовых принципах декомпрессии. Основываясь на классической  краниотомии  затылочной части, вскрытии твёрдой мозговой оболочки, включая удаление миндалин.

По-нашему мнению, поскольку преследуемой задачей является декомпрессия мозжечковых миндалин, с целью восстановления проходимости полостной циркуляции на уровне большого затылочного отверстия, Foramen Magnum, в большинстве случаев не возникает необходимости в расширяющей дуропластике. Простая краниотомия , ограниченная большим затылочным отверстием, с целью увеличения его калибра, всегда сопровождается тщательным иссечением  связочного кольца и констриктора, которые расположены в нижней части затылочной кости,  будет достаточна для получения желаемого результата.


Blogs barnaclínic+